2000多年前的宙人说:耳不听五声为聋。耳聋泛指各种致病因素造成的单耳或双耳不同程度的听觉障碍。
　　老百姓常将稍有听力损失的情况称为“耳背”、“耳沉”,而将大声喊也昕不见的情况才称为耳聋。
　　国家残疾人标准中把听力损伤分列了两种情况:重听与耳聋,前者较轻而后者较重。医生们却习惯于将上述一切情况统统称为耳聋,并以轻度、中度、中重度、重度、极重度来描述其严重的程度。显然,耳聋并不仅仅指完全听不见或者多数声音听不见,也包括轻度的听力损失。
　　耳聋的本质是听觉障碍,听觉障碍还包括其他问题,比如耳鸣、听觉分辨能力下降、对稍大的声音过于敏感(重振)等等。因此,不要将耳聋误解为仅仅是某些声音听不见。
　　注:“什么是耳聋”并不是一个经常被直接问到的问题,但显然是回答其他一些非常尖锐问题的基础,我们不能不事先搞得十分清楚。需要注意的是,多数聋人或者家属似乎不喜欢被别人称之为“聋”,特别是耳聋儿童的家长。好在我们还有其他术语可以选用,比如听觉障碍、听力损失、听力下降、弱听、耳背等等。如果不喜欢这些术语,就应该事先和病人交代清楚:是医生们习惯于把轻重不同的一切听力损失统统称为耳聋,哪怕病人的听力损伤微乎其微.对于不会说话的儿童,千万不要称其为“哑巴”,而要说“语言发育迟滞”。因为,任何一位聋儿在配用了适宜的助听器后,都有可能掌握有声语言。 

　　结论多半是肯定的——聋。因为已经来到验配中心寻求帮助而无听力障碍者显然是极少数。因此,我们实际上是在回答“为什么说我耳聋”这样的问题。回答这类问题并不难,但不应言之无据,不宜简单武断,否则有可能适得其反,失去病人的信任。证据一般从下述两个方面去找:听力检测结果以及患者在中心或在日常生活中听力障碍的表现。需要注意的几个问题是:第一,如果已经检查完了听力,要依据检查结果给患者解释清楚。特别需要说清楚的是患者和正常人听力的差距:第二,要善于发现患者听力障碍的表现——偏头、遮耳、注意力异常集中等等。要对他们解释清楚这些现象是听力障碍造成的必然结果:第三,要善于询问患者在日常生活中听力困难的具体表现,并为他们分析这些现象产生的原因:第四,特别要注意的是,不要只谈听得见听不见而忽略了耳鸣、重振、分辨能力这些同样十分重要的听力问题。此外,要解释清楚患者是否耳聋,最重要的技能是熟练掌握耳聋征兆的有关知识,这些问题我们接下来还要涉及。 

　　和上一个提问不同,问“凭什么”的人更希望得到直接的、有根有据的答案。因此,我们的回答也必须做到言之有据、言之有理。
　　从心理学角度讲,提问的人持以下两种态度者居多:一种是接受自己耳聋的事实,希望更多地了解耳聋的有关知识；另一种则怀疑我们的工作人员言过其实,希望否定耳聋的结果。无论那种情况,我们都应该拿出更直接、更有说服力的证据来。这些证据包括我们的测听结果、病人在验配中心听力障碍的表现(比如明显的偏头倾听现象)以及我们对其可能的听力困难的估计与分析。对于听力图,我们有必要为病人做详尽的解释,告诉他们正常人的听力检查结果如何,他们的听力与常人有何不同,又有多大差距等等。此外,重复一遍,千万不要忘记,耳聋不仅仅是听不到的问题。对于耳鸣、重振、分辨能力差等听觉障碍现象也应做出合理的解释。 

　　听力学界对耳聋程度的分类有明确的规定:以纯音听力曲线为依据,以500Hz、lOOOHz、2000Hz实测听力平均阀值计算,平均阀值0－25dB者为听力正常；26-40dB者为轻度聋；41-55dB者为中度聋；50-70dB者为中重度聋；71-90dB者为重度聋；>90dB者为极重度聋。
　　作为验配中心的一线人员,这样的常识不会不熟悉。需要进一步了解的是,这样的分类标准并不为所有听力学家认可,原因是也存在着不足。因此,不少人提出了种种修正方案。比如取四个频率的阈值来计算平均听阈,或者将听力曲线的形状(平坦型、陡降型、上升州、岛状)也考虑进去等等。之所以如此是因为有些时候我们实在无法依据上述标准将患者听力损伤程度描述清楚——我们认为重,患者浑然不觉,我们认为轻,患者自觉重得不得了,而且有时缺乏可比性——明明是听力损伤程度接近的患者,对耳聋程度的自我感觉相差甚远。
　　我们无意否定一个全世界都在执行的标准,介绍不同观点的目的在于告诉大家:人类听觉本身以及耳聋程度的判断都是非常复杂的问题,三五个简单的数值无法概括全貌。因此,在回答患者提问时要全面、综合地考虑,更不要忘记重振、分辨能力、耳鸣等与此密切相关的听力学问题。 

　　俗话说“口耳相传”。耳聋不仅仅是听力障碍,更重要的是沟通障碍(也称交流障碍)——无法正常地理解他人的语句。因此,耳聋往往首先表现在沟通方面,比如:
·面对面交谈时经常打岔或要求对方重复:
　　习惯于将头偏向一方(双耳非对称性聋):
　　经常误解对方语意:
·一心无法二用,不能一边看书、看报、写字、思考问题,一边和他人交谈:
·哪怕近在咫尺也经常难以听到他人之间的交谈,特别是在事不关己之时: 　　当然,在单纯聆听方面也有问题,比如:
·经常注意不到别人在和自己打招呼:
·和男性交谈感觉比和女性交谈容易,或者正好相反:
·经常将手拢在耳后,以增大接收音量:
·看电视或听收音机时明显比家人要求的音量大
·打电话时经常要求对方提高音量:
·经常抱怨自己听得见却听不清:
　　此外,耳鸣等问题的出现也往往意味着听力下降或即将下降。
　　有上述征兆多说明听力出了问题,应尽快就诊并考虑配用助听器。
　　注:每个人都有追求健康、追求美好的愿望,都希望自己没病。所以,到我们验配中心来的多数患者,无论是自己主动前来还是被家人"逼迫"前来,往往怀有矛盾的心理。一方面希望获得帮助;另一方面,希望我们的工作人员断定他们根本不聋,根本不需要助听,特别是那些轻度耳聋患者。所以,我们的首要任务之一是发现病人耳聋的征兆,并以此为依据断定他们耳聋,然后凭借测听结果予以证实。只有证明了病人的确耳聋,他们才有可能考虑助听。从更高的层次讲,如果通过病人走进验配中心后短时间内的观察我们就能判断出他听力损伤的轮廓,并能根据我们的判断说出病人日常生活中可能的听不到或听不好的情况,无疑会立即得到他们的信任。而尽快得到病人信任实在是我们取胜的关键所在。因此,我们必须切实了解耳聋的征兆,并能与耳聋程度有机地结合起来。 

　　导致耳聋的原因很多,在先夭性聋中遗传是重要原因之一:此外,还可因产前或分娩过程中受外在因素影响,包括母体产前病毒感染、耳毒性药物使用、放射线或其他毒性物质(如一氧化碳)接触、围产期缺氧及外伤等。
　　由于某种原因使得声音的传递在外耳或中耳受阻而导致的耳聋称为传导性聋。下列原因都可能导致传导性聋:外耳或中耳先天发育不全、外耳道盯防栓塞、外耳道炎症或疖肿、外耳道异物、外耳道肿瘤、化脓或非化脓性中耳炎症、耳硬化症、咽鼓管功能障碍以及外伤等等。
　　感音神经性聋的病变部位在中耳以后,包括内耳、听神经及听中枢。导致感音神经性聋的原因复杂,包括由于耳毒性药物(主要是链霉素、卡那霉素、庆大霉素、新霉素、奎宁等)中毒引起的药物性聋:一氧化碳、某些重金属中毒也能导致神经性聋。感染性疾病是引起神经性耳聋的另一个重要因素,比如脑膜炎、麻疹、流行性腮腺炎、风疹、迷路炎、流感、疟疾、内耳梅毒等等。一些自身免疫及代谢性性疾病,比如红斑狼疮、脱髓鞘病、糖尿病、血脂蛋白过高、甲状腺功能减退、新生儿黄疸、肾功能衰竭等等。此外,爆震、长期噪声暴露、外伤等也是造成耳聋的可能原因。听神经瘤不仅会导致耳聋,还可能危及生命。另有一类耳聋原因复杂或难以断定,突然发作是其共同的特点,因此称为突发性聋或暴聋。在所有感音神经性聋病例中,老年性聋所占比例****。老年性聋是指人体随着年龄的增长听觉逐渐减退而导致的感音神经性聋。 

　　先天性聋不一定是遗传的。比如,母亲妊娠时患有某些严重疾病可以导致胎儿耳聋。这些孩子出生前就已经注定了有听力障碍。这样的听力障碍是先天的,但不是遗传性聋。
　　遗传性聋一定是先天的,是父母的基因缺陷导致了孩子耳聋。然而,有些遗传性聋患者不一定出生后立即表现出耳聋的症状,发病时间可能会推迟到青春期甚至更晚。这类现象称为迟发性聋或遗传退化性聋。
　　总之,“先天性聋”包含有时间的概念,指未出生前已经耳聋:而遗传性聋的起因是父母的基因缺陷。 

　　一方面是因为我们的医生对耳毒性药物的危害还缺乏足够的认识,疾病的治疗过程中的确还存在着滥用耳毒性抗生素的问题:另一方面是因为存在着医生“误诊”的问题,主要是对幼儿耳聋患者病因的错误判断。能够引起耳聋的原因很多,但患者或患者家属(特别是耳聋儿童的父母)往往说不清什么时候开始耳聋的,也难以提供有价值的耳聋的直接诱因。由于没上过医院、没用过药的人很少,因此找不到明确病因的耳聋患者很容易被纳入药物性聋的范畴中去。 

　　没有人愿意耳聋,但不少患者,至少是到验配中心咨询来的一些患者,既表现出对耳聋的无奈也表现出对耳聋的不在乎。在他们看来,耳聋既不疼又不痒,用不着卧床不起,更不会危及生命,因此听之任之。
　　医生视耳聋为一种疾病(聋症),康复工作者视其为一种残疾。无论疾病还是残疾,总是不幸。危及生命的问题固然可怕,不危及生命的问题也不一定不可怕。
　　耳聋的危害涉及到二个层面的问题:
　　第一,听力障碍
　　正常情况下,我们的听力能区分出几十万种声音细微差别。一旦出现了障碍,问题比想象的要严重。听不见汽车鸣笛容易出交通事故；听不见敲门声不知道有客人来访；听不见电话铃声就无法与亲朋交换信息；看电视听不清对话就搞不明白前因后果。还有更重要得一点,听不到声音会使我们失去安全感。举个例子说,在夜间行走,稍大得声音就会引起我们的警觉,但过于寂静,会使我们极度紧张,不安全的感觉加重。
　　第二,沟通障碍
　　耳聋的问题更多地是沟通的问题；耳聋的危害也更多地是由沟通障碍派生出来的危害。非常现实的一个例子是,听力障碍使得幼儿无法正常地感知和学习语言。而没有语言的支持,他们就无法和周围社会正常地沟通,最终导致无法挽回的严重后果。
　　对于已经掌握了语言的成人,听力障碍会导致他们沟通失败,打岔、误解、要求重复、答非所问使最常见的情况。我们对周边环境的了解、对社会乃至世界变化的了解不少是通过语言沟通实现的。一旦耳聋并出现了沟通障碍,患者会逐渐被隔离于社会之外,就像被罩在玻璃瓶子里,能够看到外面的世界却无法与外界交流。
　　我们不妨设想:恋爱中的年轻人,由于一方耳聋而无法沟通会导致怎样的结局?下级耳聋,总是误解上级的指示又会出现怎样的结局?即便是一家之主、一个单位的主管领导,一旦耳聋,也会因为与孩子、下级沟通障碍而问题百出,最终被迫退出“领导”岗位。
　举几个老年人的例子：一位热心公益事业的老干部,离休后有十几个社会活动头衔,经常去开这个会那个会,虽忙碌却也其乐融融。但不久他就辞掉了所有的“职务”,因为听力的下降使得他几乎在所有的“会”上都听不明白甲乙丙丁,只好真正退居二线;另有一位建筑工程师,退休后找了一份收入很好的建筑监理工作,但没干多久就被迫辞退了。由于耳聋,他没办法胜任这份工作；邻居中有一位退休教师,前几年还门庭若市,最近连儿女们来得都少了。因为每次来访都不得不呼天喊地地叫门,搞得四邻不安,甚至砸锁撬门。沟通障碍的确给耳聋患者的生活与工作带来了许许多多的麻烦与困难。
　　第三,心理障碍
　　沟通障碍最终会引起心理障碍,或者说影响心理健康,这是多数耳聋患者的必然。
　　说到健康,不同的人有不同的理解。多数人首先想到的是有没有病,特别是有没有慢性病。然而,最具有权威性的世界卫生组织(WHO)提出了具有权威性的看法。WHO认为,内心世界丰盈充实、和谐、安宁并与周围环境保持协调平衡是健康的重要组成部分,也是对健康的有利补充和发展。这显然是指健康的心理成份。
　　我们都有这样的经验,愉快的时候、情绪状态良好的时候,不易受疾病的侵袭:而紧张、压力大、沮丧的时候容易生病。事实是,心理状态在很大程度上影响着我们身体的健康状态。然而,心理健康还不仅仅指良好的情绪状态。WHO对判断心理健康提出了8项指标:安全感、稳定感、适应感、自主感、幸福感、认同感、信任感。一位真正健康的人应该8感俱全。然而,耳聋会使患者的“8感”受到强烈的冲击,影响他们的心理健康就不足为奇了。
　　换一个角度谈耳聋患者的心理变化。原本脾气暴躁者,由于长时间的沟通障碍会变得更加偏持、固执、乖僻、多疑。原本天性平和者,也会因为害怕听不见别人打招呼而被误解为架子大,无时无刻不在小心翼翼。交谈时不是担心要求对方重复太多而遭人嫌弃,就是害怕听不准而造成误会。结果却往往是哪一条都占上了。无论脾气秉性如何,耳聋患者经常会逐渐避开与他人交流,封闭自我,与世隔绝。部分患者最终会因为耳聋而导致精神崩溃。 

　　如果觉得耳聋的危害仅仅是听到的声音小、听不到或者听不太好,那么就严重不到那里去。实际上耳聋的危害并不是这样简单。在上一个问题中我们谈过,耳聋导致了二个层次的障碍:听力障碍——沟通(交际)障碍——心理障碍。后两项障碍导致的危害更严重。 

　　耳聋能不能治疗?不是一、两句话能够说得清楚的问题。
　　通过手术或者药物治疗的方法,部分传导性聋——比如外耳道闭锁、化脓性中耳炎——是有治愈希望的,但往往是症状得到了有效的控制(比如炎症消失),而功能(听的能力)却未必明显改善。
　　感音神经性聋的治疗问题比较复杂。声音信号要经过内耳毛细胞才能从机械能转变为生物电能并向中枢传递。听毛细胞既是感受器又是换能器,在听觉过程中扮演着极为重要的角色。然而,迄今为止的医学实践证明,毛细胞的损坏是不可恢复的。因此,一旦损坏既成事实,治疗就不再有意义。有鉴于此,多数专家认为感音神经性耳聋是不可治愈的,除非病变刚刚开始。
　　刚刚开始不久的神经性耳聋有治愈的先例。能否获得良好效果的关键在于治疗是否及时。专家们强调越早越好,多以发病后一个月开始治疗为限。超过三个月者疗效欠佳:半年以后再开始治疗就几乎难以奏效了。
　　门诊求治的耳聋病人中突发性耳聋并不少见。突发性聋占感音神经性聋总数的5%左右,多为单侧发病。其中,约有1/3可以不治而愈。若治疗及时,半数以上可以治好。
　　混合性聋(比如伴有中耳炎的老年性聋)中的传导性听力损失有可能治疗,感音神经性聋部分同样疗效欠佳。
　　总的说来,耳聋,特别是感音神经性耳聋几乎没有治愈的希望。近年来出现的人工耳蜗手术植入技术给部分耳聋患者带来了福音。然而,绝大多数耳聋患者暂时还无法从中受益。
　　治疗的希望渺茫,人工耳蜗植入的希望渺茫,发现耳聋后我们应该如何对应?
　　对大多数耳聋患者来讲,迄今为止的最现实的方法是验配助听器,而且越及时越好。验配并戴用适宜的助听器,不仅可以改善听觉状况、克服语言交流及心理障碍,更重要的是可以避免残留听力特别是听觉分辨能力受到进一步的损伤,有百利而无一害。
　　验配助听器对耳聋儿童尤其重要。因为,只有在戴用适宜的助听器的前提条件下,耳聋儿童才有可能接受康复教育,才有可能回归主流社会。
　　验配并戴用适宜的助听器是迄今为止解决耳聋问题****也是最现实的方法。 

　　通俗地说,正常得听觉应该包含两个方面的能力:不仅听得到,还要听得清。否则,沟通就不能正常地进行。听得清就一定是听到了,而听得到却不一定听得清。这说明后者是一项更高级的神经系统的活动。
　　对于耳聋的认定,我们(包括医院的医生)己经习惯于凭借纯音听力图。纯音听力图能够很明确地告诉我们患者的听力损失程度(平均听力损失),反映了患者听觉敏感程度(听敏度)的下降,或者说代表的是患者对声音大小感知能力的下降。但纯音听力图并没有告诉我们患者听觉分辨能力的好坏。实际上,任何耳聋都会涉及听敏度和分辨能力两个方面的问题,有些人分辨能力损失多,有些人损失少而已。
在过于嘈杂的环境中,由于信号本身变得含混不清,正常听力的人也无法听清;信号声过小也会产生类似的情况。比如,电视机声音太小,我们也听不清。但这不是问题的全部。
　　内耳具有初级的声信号分析能力。内耳受损后,听觉分析能力就会明显下降。但由于我们的听觉分辨能力有足够的余地,用其70%就足以保证我们听清,不必100%。因此,不太严重的内耳损伤还不致于使病人完全丧失听觉分辨能力。
　　听中枢具备更重要的声信号分析能力。听中枢受损,听觉分辨能力会更差。
　　因此,听不到(或声太小)肯定会听不清；但即使听到了,由于内耳、听中枢分析能力下降,也依旧会听不清。而且,这个问题很难解决。
　　我们也可以反过来推理:内耳或/及听中枢的损伤,是导致听不清的主要原因。遗憾的是,大多数感音神经性聋患者的内耳、听中枢都有损伤,只是程度不同而己。因此,多数感音神经性聋患者部会抱怨听得到却听不清。 

　　从理论上讲,这种可能性是存在的。如果听中枢出了严重问题,患者的纯音听力图可以像正常人那样“正常”,而听觉分辩能力却大幅度下降以至根本听不清。听中枢出问题的情况医生们称为中枢性聋。典型的中枢聋患者,可以听到针掉在地上的声音,却很难分辩两种不同声音的差异。而分辩声音,特别是分辩语音对我们来说十分重要。比如,“爸爸”和“妈妈”对我们说来不仅是音的不同,含义也不相同:“妈”和“马”,尽管语音学方面的差异仅仅是声调的不同,但意思却相去甚远。如果完全听不出“爸”、“妈”、“马”等不同语音的差异,当然就无法区分其含义,语言以及语言沟通也就变得没有太多的实际意义了。
　　前面我们谈到,几乎每一位感音神经性聋患者在分辩能力方面都有一定程度的损失。而且,这种损失会随时间推移而逐渐发展。因此,尽早配用助听器,维持听中枢的刺激状态对延缓听觉分辩能力的退化有益无害。 

　　很明显,是大脑在处理听觉信号。所以,听力不好,分辩能力不好当然可以认为是脑子出了“问题”。但所谓“问题”显然不能和大脑肿瘤、大脑炎症或智力落后相提并论。脑部肿瘤(比如听神经瘤)、颅内感染都有可能影响听觉。发育障碍导致的智力落后也可能出现听力障碍,但我们所说的问题并不是从这个角度出发的。
　　老年性耳聋患者,在记忆力、注意力、观察能力诸方面都可能出现障碍,那是机能退化的综合表现,不是耳聋导致的必然结果。
　　近几年来的热门话题老年性痴呆是不是和听力障碍有关?恐怕没有直接的关系。但是,由于耳聋而减少了听觉剌激,或许会加重老年性痴呆的程度。很有意思的一个巧合是,美国原总统理根先是耳聋,后来又出现了老年性痴呆的症状。

　　我们总以为耳聋的人小声听不见,要声音大些才好,而且是越大越好。其实不然。很多聋人怕吵,甚至非常怕吵。
　　我们的听觉是有限度的。就像把水结冰时的温度定为 0 摄氏度一样,听力学家把正常年轻人刚刚能听到的几种不同频率的声音人为地定为 0dBHL(听力零级)。0dBHL大小的声音正常人勉强能听到。安静环境下的交谈声大约 65dBHL 左右,听起来柔和适宜。如果在耳边大声喊叫,我们都会反感,因为声音过大了。更大的声音我们会感觉受不了。一般说来,我们的忍受极限不会超过120dB(SPL)。
　　从刚能听到的OdBHL算起,到****极限120dB都是我们能听的范围,术语上称为“听觉动态范围”。如果存在听力损失(耳聋),刚刚能听到的声音就不会是OdBHL,而可能是30dB、60dB、70dBHL甚至更多。假设一个聋人的平均听力损失 (PTA)6OdBHL (这意味着60dBHL是他刚刚能听到的声音,感觉上相当于正常的听阀:OdBHL),又假设他也有12OdB的听觉动态范围,则该聋人似乎能忍受180dBHL左右的声音。实际上,不仅没有人能忍受,自然界中也根本不存在如此巨大的声音。第二条假设是完全错误的。
　　尽管小声听不见,绝大部分聋人,特别是感音神经性聋患者对过大声音的忍受能力并不比正常听力者好,甚至更差。漫说120dB,就是110dB、100dB他们也往往听得“震耳欲聋”。这是因为他们的听觉动态范围不同程度地变窄了,有时甚至会窄到不足5dB。也就是说,减小5dB听不见,加大5dB又受不了。因此,许多聋人比正常听力者还怕吵。
　　耳聋后怕吵,术语称为“重振”(复响)。重振是伴随听力损失而来的一种病理反应,专家们将其定义为:“随声强增加,响度感觉较正常人异常快速增长的现象。”重振的本质是内耳内、外毛细胞协作失调。在给患者解释重振现象时,我们可作如下比喻:说话的声音加大一倍,正常人的听感觉也加大了一倍:说话的声音加大十倍、一百倍,正常人的听感觉会相应地加大十倍、一百倍。有重振的聋人不是这样。我们说话的声音加大一倍,他们的听感觉往往会加大十倍、二十倍甚至五十倍、一百倍。听感觉(响度)的过度增长就叫做重振。
　　重振现象的存在,是导致耳聋又怕吵的根本原因。
　　注:重振是一种普遍现象,但还未被聋人甚至多数耳科医生所了解。因此,一旦发现我们的患者对大的声音“过敏”,就应将重振现象及其机理介绍给他们听。这样做的好处在于,我们往往会受到意想不到的信任。此外,为有重振的患者选择的助听器一定要注意限制其****声输出。 

　　“鼓膜”是医生们的术语,老百姓称之为“耳膜”。
　　在很多百姓心目中,鼓膜是听觉系统中最重要的部分。鼓膜出了问题就会聋,而鼓膜正常就不该有听力问题。所以常有患者疑惑:医生检查证明我鼓膜正常,为什么会聋呢?甚至,对正常听力者患感冒时同样会出现的鼓膜内陷也十分担心,认为鼓膜内陷必然会导致严重的听力下降。
　　实际上,在人类的听觉系统中,鼓膜尽管重要,但扮演的仅仅是“小角色”。鼓膜的主要作用是将外界声信号以适宜的方式向内耳方面传递。此外,鼓膜也有放大声信号的能力,大约为 27dB。27dB 尽管不少,但对听力原本正常的人而言损失掉也不会有大碍,甚至发现不了。有些先夭发育欠佳的患者,耳廓、外耳道、中耳完全没有发育,听力损失也只有 60dB 左右,就耳聋程度而言算不上十分严重。可见,鼓膜的作用比百姓们想象的要小。听觉系统中更重要的是内耳以及其后的听中抠部分。这些部分出了问题,我们称之为感音神经性聋。感音神经性聋患者,不仅是细小的声音听不见,还会有听觉分辨能力差、重振等麻烦。而且,听力损失程度更重。所以,鼓膜正常同样会耳聋,而且有可能是更为严重的耳聋。 

  23.鼓膜不重要吗?